"안검근이상증(Myasthenia Gravis,MG)에 대해 알아보기"

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안검근이상증(眼瞼筋異常症, Myasthenia Gravis, 약칭 MG)은 신경근 접합부의 자가면역질환으로, 안검하수(눈꺼풀 처짐), 복시(두 눈이 겹쳐 보임) 등 골격근의 약화가 특징인 만성 자가면역성 신경근육 질환입니다. 특히 눈 근육만 침범되는 경우를 안근형(Myasthenic Ophthalmopathy) 또는 **안형 중증근무력증(ocular MG)**이라 부릅니다.

 

1. 정의 (Definition)

**Myasthenia Gravis (MG)**는 자가항체가 **신경-근 접합부(post-synaptic ACh receptor)**를 공격하여, 신경자극 전달을 방해하고 근육의 피로와 약화를 유발하는 질환입니다.

2. 병태생리 (Pathophysiology)

정상적으로 운동신경에서 분비된 **아세틸콜린(ACh)**이 **근섬유의 수용체(AChR)**에 결합하면 근수축이 일어납니다.
MG에서는:

• 자가항체가 ACh 수용체(AChR) 또는 관련 단백질 (MuSK 등)을 공격
• 수용체 파괴 및 신경신호 전도 차단
• 반복적 사용 시 근육 피로 증가

관련 자가항체 종류:

자가항체	설명
AChR 항체	가장 흔함 (~85%의 전신형 MG 환자)
MuSK 항체	주로 AChR 음성 환자에서 검출 (~5–8%)
LRP4 항체	소수 환자에서 검출 (~1–3%)

 

3. 안검근이상증의 안과 증상 (Ocular Myasthenia Gravis)

3.1. 주요 증상

증상	특징
안검하수 (Ptosis)	양측성이나 비대칭적, 하루 중 심해짐
복시 (Diplopia)	외안근 약화로 인한 두눈 겹침 현상
피로성 근무력	반복 사용 후 악화, 휴식 후 회복
눈꺼풀의 pseudoretraction	반대쪽 눈꺼풀이 더 들려 보이는 현상 (Hering's law에 의한 보상작용)

 

**안검거근(LPS, Levator palpebrae superioris)**과 **상직근(Superior rectus)**이 가장 자주 침범됩니다.

 

4. 진단 (Diagnosis)

4.1. 병력 청취 및 신체검사

• 하루 중 오후나 피로 시 증상 악화
• 안검하수 및 복시의 변동성 확인

4.2.  검사

검사	목적 및 설명
아이스 팩 테스트 (Ice pack test)	눈에 얼음찜질 → 안검하수 일시적 호전
에드로포늄(Tensilon) 검사	AChE 억제제 투여 → 근력 일시적 호전
혈청검사	AChR, MuSK, LRP4 항체 측정
신경전도검사 (RNS, SFEMG)	반복 자극 시 전위 감소 확인
흉부 CT/MRI	흉선종(thymoma) 동반 여부 확인 (약 10–15%)

 

5. 감별 진단 (Differential Diagnosis) 

질환	차이점
Horner 증후군	동공 수축(miosis), 안구함몰, 발한감소 동반
제3뇌신경 마비	안구운동장애, 동공산대 가능
진성 안검하수 (Congenital ptosis)	선천적, 비가역적, 피로성과 변동성 없음
근육 디스트로피	점진적 진행, 동반 근육 위축

 

6. 치료 (Treatment)

6.1. 증상 완화 (대증 치료)

약물	설명
Pyridostigmine (메스티논)	아세틸콜린 분해 억제 → 근수축 증가
복용 간격 조절이 필요 (3~4회/일)

6.2. 면역조절치료

약물	설명
스테로이드	Prednisolone (점진적 증량 필요)
면역억제제	Azathioprine, Mycophenolate mofetil
IVIG / 혈장교환 (Plasmapheresis)	급성 악화 시 사용

6.3. 수술적 치료

시술	설명
흉선절제술 (Thymectomy)	흉선종 또는 일반 MG 환자에서 예후 개선 가능

 

7. 예후 (Prognosis)

• 초기에는 안형 MG로 시작하여, 약 50~80%가 전신형 MG로 진행
• 조기 진단 및 적절한 면역조절 치료로 예후는 매우 양호
• 약시, 복시, 안면 기능 장애를 동반할 수 있으므로 안과적 추적 관리 필수

 

8. 참고 자료 및 최신 지견

• UpToDate: Myasthenia gravis overview and treatment
• Journal of Neuro-Ophthalmology (JNO)
• National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)