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림프종(Lymphoma)은 면역계의 세포인 림프구에서 기원하는 혈액계 악성 종양이다. 일반적으로 **호지킨 림프종(Hodgkin Lymphoma)**과 **비호지킨 림프종(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)**으로 나뉘며, 각각 병태생리, 임상 경과, 치료 전략이 다르기 때문에 구분이 매우 중요하다.
1. 림프종의 분류
1.1. 호지킨 림프종 (Hodgkin Lymphoma, HL)
- 특징적인 세포: Reed-Sternberg 세포 (CD15+, CD30+)
- 연령 분포: 15–35세와 55세 이상에서 두 번의 발생 피크
- 병리 분류 (WHO):
- 결절경화형 (Nodular sclerosis) – 가장 흔함
- 혼합세포형 (Mixed cellularity)
- 림프구 우세형/결핍형 등
1.2. 비호지킨 림프종 (Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)
- 림프구의 B세포, T세포, NK세포 기원
- 속성에 따라 분류:
- 인돌런트형 (Indolent): 진행 느림 (예: 여포성 림프종)
- 공격형 (Aggressive): 빠르게 진행 (예: 미만성 거대 B세포 림프종, DLBCL)
- WHO 분류상 약 80종 이상 존재함
2. 병리학적 특징
구분 | HL | NHL |
기원세포 | B세포 (대부분) | B세포 또는 T세포 |
병리적 세포 | Reed-Sternberg 세포 | 다양 (세포 크기, 형태 다름) |
림프절 침범 양상 | 연속적(spread) | 비연속적, 경계 없이 |
전신 증상 | 자주 동반 | 인돌런트형은 드묾 |
3. 분자생물학 및 면역표현형
- Reed-Sternberg 세포: CD15+, CD30+ / CD45−
- DLBCL:
- BCL2, BCL6, MYC 유전자 재배열
- Ki-67 증가 (높은 증식률)
- 버킷 림프종 (Burkitt Lymphoma):
- t(8;14) – c-MYC 과발현 → 고도 증식
4. 임상 증상
- 무통성 림프절 비대 (가장 흔함)
- 전신 증상 (B symptoms):
- 발열
- 야간 발한
- 체중 감소 (>10%/6개월)
- 간비대, 비장 비대
- 골수 침범 → 빈혈, 혈소판 감소
- 중앙신경계 침범 (Burkitt, DLBCL에서 가능)
5. 진단
1) 림프절 생검 (gold standard)
- 핵심: 조직병리 + 면역표현형 검사 (IHC)
2) 영상학적 검사
- CT, PET-CT: 병기 판정 및 치료 반응 평가
- MRI: CNS 침범 의심 시
3) 혈액검사
- LDH ↑ (종양량 반영)
- β2-microglobulin ↑
- CBC, 간기능, 신기능 등 기본 패널
6. 병기 (Ann Arbor Staging)
병기 | 설명 |
I | 단일 림프절군 침범 |
II | 횡격막 같은 쪽 ≥ 2개 림프절군 |
III | 양쪽 횡격막에 걸친 침범 |
IV | 골수, 간 등 장기 침범 |
→ 병기 뒤에 B 증상 유무로 A/B를 표시 (예: Stage IIIA)
7. 치료
→ 호지킨 림프종
- ABVD regimen: Adriamycin + Bleomycin + Vinblastine + Dacarbazine
- 병기에 따라 방사선 병용
→ 비호지킨 림프종
종류 | 치료 |
DLBCL (공격형 B세포) | R-CHOP: Rituximab + Cyclophosphamide + Doxorubicin + Vincristine + Prednisone |
여포성 림프종 | 관찰 또는 Rituximab ± Chemo |
Burkitt lymphoma | 고용량 Chemotherapy + CNS 예방 |
8. 예후
요소 | 좋은 예후 | 나쁜 예후 |
연령 | <60세 | ≥60세 |
LDH | 정상 | 상승 |
병기 | I/II | III/IV |
B symptoms | 없음 | 있음 |
성별 | 여성 | 남성 |
- IPI (International Prognostic Index): 예후 예측에 사용
- CAR-T 세포 치료, 표적치료제 (BTK 억제제, PI3K 억제제) 등 최신 치료법도 개발 중
9. 핵심 요약 정리
항목 | HL | NHL |
주요 세포 | Reed-Sternberg | 다양함 |
치료 | ABVD | R-CHOP, 기타 |
병기 양상 | 연속적 | 비연속적 |
예후 | 비교적 양호 | 다양, 고형보다 나쁠 수 있음 |
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